טרשת נפוצה בילדים 

טרשת נפוצה הינה מחלה נוירולוגית הנגרמת כתוצאה מפגיעה האוטואימונית במערכת העצבים המרכזית, כאשר המערכת החיסונית של הגוף מזהה כגוף זר חלבוני מיאלין ובכך מעוררת לתגובה דלקתית על ידי שיפעול המערכת הלימפוציטרית במנגנון הומראלי וצלולארי כאחד. טרשת נפוצה עלולה למעשה לערב כל איזור במערכת העצבים המרכזית, ולכן הסתמנות המחלה מגוונת. המחלה יכולה להתבטא בהפרעות תחושה, חסרים מוטורים, הפרעה בראייה( החל מירידה בחדות הראייה ועד התפתחות עיוורון מוחלט, חולשת שרירים עד שיתוק, ירידה בראיה עד עיוורון, כפל ראיה, הפרעה צרבלארית ועוד).

מספר חולי הטרשת בעולם מוערך בכמיליון חולים ובארה"ב כ- 350,000, כאשר מדי שנה מאובחנים כ-10,000 חולים חדשים. בישראל מספר החולים המשוער הוא כ-4,000-5,000 ומדי שנה מאובחנים כ-100 חולים חדשים. המחלה שכיחה יותר בנשים (יחס של 2:1 לעומת גברים) מופיעה בגיל צעיר (שיא שכיחות ההופעה סביב גיל 25 שנה).

קיימת מודעות הולכת וגדלה ברחבי העולם לכך שטרשת נפוצה עלולה להתחיל בגיל הילדות או הנערות. ההערכות השונות בעולם מצביעות על כך שבקרב 2% עד 5% מכלל חולי הטרשת הנפוצה אובחנה המחלה לפני גיל 16 שנים. מלבד מספר תאורי מיקרים מבודדים טרשת נפוצה בילדים לא הוערכה כמחלה של גיל הילדות עד שלהי שנות ה 50 של המאה הקודמת כאשר ,וזאת על רקע חוסר האחידות בהגדרת המחלה בקבוצה הגיל תחת 16 שנים. הדיווח של GALL וחבורתו ב 1958של כ 40 חולי טרשת אשר 32 מהם היו בין הגילאים 15-20 (עם דיוח על סממני מחלה ריאשונים עוד טרם לכן) ו 8 נוספים שאובחנו לפני גיל 10 שנים עוררו גל התענינות ריאשוני, כאשר בהמשך דיווח מעת ISLER וחבורתו ב 1961 על 8 נערות שאובחנו כסובלות מטרשת נפוצה לפני גיל 12 עם תאור של אירועים חוזרים מקדימים של OPTIC NEURITIS בחלקן, תרם לביסוס האפשרות כי המחלה יכולה להופיע גם בילדים צעירים ומתבגרים. ילדים אינם מבוגרים קטנים, ולכן אבחון של טרשת נפוצה אצל ילדים מחייב לשלול באמצעות בדיקות סוגים רבים אחרים של מחלות והפרעות עם תסמינים דומים לאלה של טרשת נפוצה כגון OPTIC NEURITIS TRANVER MYELITIS ADEM שלרוב מופיעים כאירוע בודד (Monophasic ) באזורים שונים של המוח כגון מערכת הראייה ,המוחון או חוט-השידרה ואשר הסתמנותם כמקדמי סיכון אפשריים להתפתחות טרשת נפוצה נמצאים בשלבי מחקר מתקדמים. פגיעה במערכת הראייה הינה בין המימצאים השכיחם המדווחים במבוגרים עם טרשת נפוצה כאשר ב% 15-30 מהמיקרים דלקת של עצב הראייה (Optic Neuritis) מהווה את ההסתמנות הריאשונית של המחלה , וכי הסיכוי לאחר אירוע ריאשוני מהסוג הזה להתפתחות טרשת במבוגרים בטווח של כ 10 שנים עומד על 38% ועולה עד ל 58% באם תוך כדי הברור לכך נימצאו מימצאים נוספים של פגיעה דמיאלינטית. בילדים עם המיקרים הנ"ל ישנם מחקרים המצביעים על אחוז נמוך יותר של עד 25% בלבד להתפתחות טרשת אך ישנם גם מחקרים המדווחים על אותם אחוזי סיכון בילדים כבמחקרי המבוגרים. כמו כן ישנם דיווחים סותרים בילדים על כך כי הופעה של הדלקת בצורה דו-צדדית מעלה את הסיכוי להתפתחות טרשת בהשוואה להופעה חד-צדדית.

המחקר הפרוספקטיבי הגדול ביותר שפורסם עד עתה בנוגע להופעת והסתמנות טרשת נפוצה בילדים הוא ה KIDMUS שהתבסס על נתונים שנאספו במרכזים שונים באירופה ועקב אחר 296 ילדים לאחר אירוע דמיאלינטיבי ריאשוני. במחקר זה 168 חולים (57%) חוו אירוע דמיאלינטי נוסף או יותר ובכך אובחנו כחולי טרשת נפוצה. מאותם 296 ילדים כ 40% דיווחו על ADEM כאירוע הדימאלינטיבי הראשוני שעברו. מתוך 119 הילדים עם ADEM כ 29% חוו אירועים חוזרים דמיאלינטיבים והוגדרו בהמשך כחולי טרשת (וזאת ללא התיחסות לכמה מהם הסתמנו כ- Multiphasic ADEM). בין הגורמים הפרוגנוסטים הדומיננטים ביותר להתפתחות טרשת בילדים ע"פ אותו מחקר נימצא דלקת של העצב הראייה, גיל גדול מ 10 שנים, או הדמייה מוחית ב תהודה מגנטית שהראתה נגעים דמיאליטים מרובים "המאפיניים טרשת", כאשר בין הגורמים שהצביעו על ירידה בסיכוי להתפתחות עתידית של טרשת נימצאו נימצאו חולים שהתיצגו עם Myelitis או ירידה במצב ההכרה כביטוי ריאשוני.

לטרשת נפוצה מספר התבטאויות קליניות:
1. מהלך של התקפים לסירוגין המופיע ב- 85% מהחולים ומתבטא בזמן ההתקף החריף בהופעה של סימנים נוירולוגיים (אחד או יותר כגון: חולשה מוטורית עד שיתוק בגפה אחת או יותר,הפרעות תחושתיות המתבטאות בתחושת נימול או רדימות בפיזור אנטומי משתנה, הפרעות שיווי משקל, הפרעה בשליטה על סוגרים,טשטוש ראיה עד עיוורון, ראיה כפולה). תוך מספר שבועות ההתקף חולף לעיתים עם החלמה מלאה ולעיתים ההחלמה חלקית בלבד. מספר ההתקפים, צורתם וחומרתם קשורים לפרוגנוזה.
2. מהלך מתקדם שניוני המופיע בחלק מהחולים עם מהלך התקפי. ללא טיפול תרופתי כ-50% מהחולים עם מהלך התקפי יעברו תוך כ-10 שנים להלך מתקדם שניוני, בו מתפתחת נכות נוירולוגית מתקדמת.
3. מהלך ראשוני מתקדם המופיע בכ-10%מהחולים ובשכיחות יתר בגברים מעל גיל 40 שנה. מהלך זה מתבטא בהצטברות לאורך זמן של סימנים נוירולוגיים המביאים לנכות מתקדמת והפרעה תפקודית. בקבוצת חולים זו הצטברות הנכות היא מהירה יותר עם פגיעה בעיקר בגפיים תחתונות ובסוגרים כעדות לפגיעת יתר בחוט השדרה.
4. מהלך מתקדם התקפי - מופיע בכ-5% מהחולים ומתבטא בהופעה הדרגתית של סימנים נוירולוגיים יחד עם התקפים חריפים.

ברוב המקרים של ילדים עם טרשת נפוצה, המחלה מתבטאת במהלך איטי. על פי הדיווחים יש יותר התקפים בילדים אך ברובם, הסימנים זמניים וחולפים מהר יותר מאשר אצל מבוגרים. כאשר על פי סולם "קשיי התפקוד " ע"פ Kurzke Expanded Disability Status Scale) EDSS); זמן ההגעה לחומרת מחלה 4.0 לפי הסולם אצל ילד הוא בממוצע 20 שנה, ואילו לבוגר כ-10 שנים. בשלביה הראשונים, טרשת נפוצה בילדים היא בעלת מהלך טוב יותר מאשר בבוגרים, אך לאורך זמן ילדים שחלו בטרשת נפוצה עלולים לפתח נכות תפקודית מוטורית וקוגניטיבית בגיל צעיר יותר, כאשר אף במקרים מסוימים, מהלך המחלה בילדות יכול להיות מהיר ביותר, מלווה בריבוי התקפים, והצטברות נכות מהירה. מכאן נובע הצורך הדחוף להתחיל בטיפול מונע מוקדם ככל שניתן, וזאת בהתאם לתרופות המקובלות לטיפול בחולים מבוגרים.

בביה"ח שיבא נמצאים כעת בשלבי מעקב שונים כ 200 חולים אשר החלו מעקב במרפאת הטרשת כילדים, ואשר הצעיר ביותר אובחן סביב גיל 3 שנים. על רקע יחודיות המחלה בקבוצות הגיל הצעירות ולצורך מתן מענה גובר הוקם לאחרונה הקמת מערך מרפאתי ראשון מסוגו בארץ המתבסס על שיתוף פעולה בין המרכז לטרשת נפוצה בניהולה של פרופ' ענת אחירון והיחידה לנוירולוגיה של הילד ( ד"ר שי מנשקו, וד"ר ברוריה בן-זאב) שיחודו עבודה משותפת וניצול מקסימלי של הגורמים, משאבי הידע והכלים האבחוניים שבידי המרכז לטרשת נפוצה במבוגרים עם שילוב משאבי הידע והכלים שבידי היחידה לנוירולוגיה של הילד ותשתיות נוספות מבית החולים לילדים ע"ש ספרא (המערך מטבולי, מכון לחקר המוח, שיקום ילדים, נוירופסיכולוגיה, נוירואימונולוגיה פדיאטרית וכ"ו). המרפאה לטרשת נפוצה בילדים שמה לה כמטרה בהקמתה את הדגשים על:

א. אבחון ילדים ומתבגרים החשודים כלוקים בטרשת נפוצה ו/או מחלות דמיילניטיביות מרכזיות נרכשות אחרות (RECURRENT, ADEM, DEVIC's OPTIC NEURITIS )

ב. מעקב וטיפול אחר ילדים ומתבגרים המאובחנים כלוקים במחלות אלו בהתבסס על גישה, תשתיות תומכות ומעבדתיות של המרכז לטרשת נפוצה ושל היחידה לנוירולוגיה של הילד ושיקום ילדים.

ג. מתן מענה לטיפול השיקומי והפרא רפואי הנדרש - בהתמקדות בצורכי הילד והמתבגר.

ד. הרחבת והעמקת המחקר בנושא טרשת נפוצה בילדים תוך ניצול ההשקה בין התחומים.

ה. הקמת תוכנית הסברה ארצית לגבי המחלה ואפיוניה בילדים והנוער.

ו. בניית מערך תמיכה בחולים ומשפחותיהם.

נכתב ע"י:

ד"ר שי מנשקו, רופא בכיר ביחידה לנוירולוגיית ילדים, מרכז השירות לטרשת נפוצה בילדים בביה"ח שיבא, תל השומר.

ד"ר ברוריה בן-זאב, מנהלת היחידה לנוירולוגיה של הילד בביה"ח שיבא, תל השומר.

פרופ' ענת אחירון, מנהלת המרכז לטרשת נפוצה בביה"ח שיבא, תל השומר.